阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断鉴别
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发布时间：2024-10-26 20:49
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时间：2024-10-26 20:50
阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断鉴别是临床医学领域中的重要课题。本节将详细阐述诊断依据，帮助临床医生准确判断患者病情。
一、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）诊断标准如下：
1. 首先，临床表现符合PNH。临床表现特征包括但不限于：皮肤瘀斑、贫血、出血倾向、发热、骨痛等。
2. 实验室检查是诊断PNH的关键。主要包括酸化血清溶血试验（HA*m试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验等。
在实验室检查中，若出现两项或以上阳性结果，或一项阳性结果同时满足以下条件，则可诊断为PNH：
两次或以上阳性结果
一次阳性结果，且操作过程正规，有阴性对照
有明确的溶血证据
能排除其他可能的溶血原因，如G6PD缺乏所致溶血、自身免疫性溶血性贫血等
二、再障与PNH综合征的诊断
在特定情况下，阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血（再障）之间存在关联，形成了PNH与再障的综合征：
再障→PNH：原有的再生障碍性贫血病情逐渐转变为可确定的PNH，再障的临床表现减弱。
PNH→再障：原有的PNH病情逐渐转变为明确的再障，PNH的临床表现减弱。
PNH伴有再障特征：PNH伴有骨髓增生低下、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等再障表现。
再障伴有PNH特征：再障伴有PNH的实验室检查结果呈现阳性。
以上内容详细阐述了阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断鉴别的重要方面，为临床医生提供了诊断依据和思路，有助于准确判断患者病情，从而进行针对性治疗。
扩展资料
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。
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