组织细胞增殖症简介
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发布时间：2024-10-24 15:15
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时间：2024-11-11 03:46
组织细胞增殖症是一种罕见的疾病，主要特征是组织细胞异常增生。症状多种多样，可以出现局部肿块、压痛、病理骨折或畸形，尤其是在颅骨、肋骨和股骨等部位。
患者可能伴有疼痛，发热、食欲不振、体重减轻等全身症状。肺门病变和脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿可能导致瘫痪。黄色瘤病则具有颅骨缺损、眼球突出和尿崩症的三大典型体征，多见于多发性颅骨病变，尤其是额顶骨。此外，还可能伴有发育障碍、肝脾肿大、皮疹、色斑和牙龈溃疡等症状。
对于婴儿恶性网织细胞增殖症，主要发病年龄在3岁以下，临床表现包括发热、中耳炎、复发性细菌感染、贫血和出血。肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等症状也常见。
对于颅骨嗜酸性肉芽肿，通常表现为内外板溶骨性破坏，骨质类似于被挖除，周围无硬化或骨膜反应。这种状况被称为“地图颅”。而脊柱骨因病理性骨折导致椎体部分压缩呈楔形，椎体高度减少，但在水平方向并不扩散。上下椎间隙保持不变，椎体间不发生自发融合，有时在椎旁可出现软组织梭形肿块。患椎密度加大呈圆盘状，因此将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现描述为扁平椎。
扩展资料
组织细胞增殖症系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。
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