吉尔伯特综合征很多人都不知道这是一种什么病,吉尔伯特综合征主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍引起的,一般男人发病更多些,这种病在任何年龄段都有可能发生。具体的我们来详细了解下吧。
吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。可有家族史。
病因
主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。
临床表现
本病以男性为多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。
检查
肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/天)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。
诊断
根据以上症状、体征、实验室检查可作出诊断。
鉴别诊断
注意与溶血性黄疸、梗阻性黄疸、病毒性肝炎相鉴别。
并发症
可并发胆红素脑病、新生儿肝炎、病毒性肝炎等。
治疗
本病一般无需特殊治疗,且预后良好。
预防
应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少。
本病属于常染色体遗传性疾病。主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加.此病虽为遗传病但很难明确遗传模式,家庭成员也可能发病,具体概率还缺少权威数据。
Gilbert综合征预后良好,无需特殊治疗;必要时可服用苯巴比妥有降低血胆红素的作用。
日常生活中注意劳逸结合,只要不过分劳累,紧张,饮酒,熬夜一般不会诱发该病。
结婚最好不要再找有吉尔伯特综合症家族史的异性,否则后代患该病的几率会增加很多。
吉尔伯特综合征要做的检查
肝功检查,ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高;影像学检查 胆囊显像良好。
吉尔伯特综合征会引发什么疾病
1. 吉尔伯特综合征可并发胆红素脑病,先天性胆管闭锁,新生儿肝炎,病毒性肝炎等。
2. 新生儿胆红素脑病是指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所致的急性脑损伤。由于胆红素的毒性作用导致的慢性和永久性的脑损伤称之为核黄疸。
3. 胆道闭锁是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,其发病率为1/5000-1/18,000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法,但最终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化,需要接受肝移植治疗。
4. 新生儿肝炎包括乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒和风疹病毒等所引起的肝炎,亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形虫、李司忒氏菌或各种细菌所致。这些病原体可通胎盘感染胎儿,亦可在产程中或产后感染。少数病例与先天性代谢缺陷有关。
结语:以上就是小编给大家介绍的吉尔伯特综合征的原因和治疗方法,相信大家看完之后也能够明白了吧,在这里小编提醒大家吉尔伯特综合征我们在生活千万不要忽视它,及时发现及时治疗。